婴儿反复上颚溃疡，确诊新生儿狼疮综合征，我院成功救治

近日，上海儿童医学中心海南医院成功治疗了一名患有新生儿狼疮综合征（neonatal lupus erythematosus，NLE）的4个月大的男宝宝，荣荣（化名）。这一病例的成功诊治，再次彰显了我院在风湿免疫领域的专业实力。

荣荣在2个月大时，因奶量下降、吃奶时哭闹不止，家长发现其口腔软腭存在溃疡。在先后就诊了几家医院后，溃疡问题依然未得到解决。最终，荣荣因“反复口腔溃疡2月余”来到我院就诊。我院专家团队对荣荣进行了全面检查，发现其多项自身抗体阳性，包括抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗SSB抗体均阳性，同时血沉38mm/h。结合患儿的临床表现和实验室检查，专家团队最终确诊荣荣患有新生儿狼疮综合征（neonatal lupus erythematosus，NLE）。

针对荣荣的病情，上海总院风湿免疫专家殷蕾主任制定了详细的治疗方案。考虑到患儿以粘膜损害和自身抗体阳性为主要表现，殷蕾主任决定采用激素治疗。在精心治疗下，荣荣病情逐渐稳定，激素用量也逐步减少，直至2月后完全停用。经过后续随访，荣荣的口腔溃疡未在反复，预后良好。

新生儿狼疮综合征自1954年由Mc Cuistion等首次报道以来，逐步为大家所认识，它是一种罕见的综合征，发病率1/20 000～1/12 500，女孩多见。目前认为，该病的发病机制与母亲血清中存在的自身抗体通过胎盘转移至胎儿体内有关。因此被认为是获得性的免疫综合征，怀疑该病时需要追问母亲的既往史。病例中荣荣的妈妈平时无任何不适，在医生怀疑荣荣有NLE后完善了相关检查，结果发现ANA 1:100（+），U1-RNP阳性。

NLE以心脏损害、狼疮样皮炎、溶血性贫血、血小板减少和白细胞减少、母亲和孩子体内均出现免疫指标异常为其特征，部分患儿可以有肝脾损害、肺炎、转氨酶轻度升高和一过性补体下降。不同于儿童的系统性红斑狼疮，SLE的肾脏受累和关节炎等几乎未见报道。

值得注意的是，NLE随着婴儿年龄增大，抗体滴度逐渐降低，症状可逐渐减轻，故多数预后良好。但合并心脏病变者病死率可高达20-30%，通常表现为房室传导阻滞、心动过缓、结构性心脏病、心肌钙化、纤维变性等。存在心脏损害或血液系统受累的患儿需要积极治疗，由风湿免疫专科医生指导用药。因此，小婴儿若出现反复口腔溃疡或皮肤损害、多次白细胞减少或血小板减少、溶血性贫血等，需要警惕NLE可能，建议及时至医院找专科医生就诊。

温馨提醒：我院专家提醒广大家长，小婴儿若出现反复口腔溃疡或皮肤损害、多次白细胞减少或血小板减少、溶血性贫血等症状时，应警惕NLE的可能，并及时前往医院找专科医生就诊。此次成功救治荣荣的病例，不仅体现了我院在风湿免疫领域的专业实力，也为我院在新生儿狼疮综合征的诊治方面积累了宝贵的经验。
未来，我院将继续秉持“一切为了妇女儿童”的服务理念，不断提升医疗服务质量和技术水平，并紧密围绕建设国家儿童区域医疗中心的核心目标，充分发挥上海总院作为国家儿童医学中心的引领与辐射作用。我院将勇于担当国家儿童区域医疗中心的重任，不仅在琼南八市县范围内积极发挥辐射带动作用，提升当地医疗卫生水平，更将全力践行“大病不出岛”的承诺，努力将医院打造成为立足三亚、辐射海南、面向东南亚的现代化妇女儿童医院。