【妇儿科普】警惕“小黄人”，先天性胆道闭锁

葛西手术也称为肝门-空肠吻合术，是先天性胆道闭锁的首选手术方法，通过手术恢复正常胆流，以实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。但由于胆道闭锁类型复杂，肝门解剖变异多，手术中既要避免划破重要血管，又要避免漏掉可能吻合的小胆管，对肝门的解剖过深和过浅都会大大降低手术效果，而且患儿年龄小，手术操作空间很小，里面的血管、胆管、肝管远比成人的细，手术难度极高。

那么，什么是胆道闭锁呢？

新生儿黄疸是新生儿期一种常见症状，分为生理性黄疸和病理性黄疸，生理性黄疸一般在出生后2-3周，且会自动消失。如果出生一个月仍有黄疸加重表现，则需要考虑病理性黄疸，需及时去医院就诊。

先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是因各种原因造成胆道梗阻，导致胆汁无法排出，长期胆汁淤积引起肝脏功能损害，若不及时治疗，最终导致患儿死亡，这也是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。。

该病仅见于婴儿，且女婴多于男婴，亚洲发病率高于欧美地区。表现为持续性加重的黄疸、严重的会出现白陶土色大便、黄褐色尿等，如不及时治疗，可进展为肝硬化甚至肝衰竭，危及生命。

胆道闭锁又会有哪些症状呢？

患儿生后1-2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。

随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。

专家建议：

小儿外科张轶男主任介绍，“先天性胆道闭锁”是一种严重危及患儿生命的黄疸性疾病，其发生率约为1/10000至1/15000。若不及时治疗，无一例外的在两岁左右因胆汁性肝硬化导致门静脉高压而死亡，而且手术为胆道闭锁的唯一治疗方式，该疾病的治疗关键就是尽早发现，尽早手术，手术时机太晚，治疗预后效果就很差了。